【瑞莫杜林適應癥】
瑞莫杜林用于治療肺動脈高壓（PAH,WHO分類1），以減輕運動引起的相關癥狀。在建立瑞莫杜林療效的研究中，研究受試者包括NYHA功能分級II~IV級的原發性和遺傳性肺動脈高壓（58％）、與先天性體肺循環分流相關的肺動脈高壓（23％）以及與結締組織疾病相關的肺動脈高壓（19％）。

【瑞莫杜林用法用量】
瑞莫杜林用20ml玻璃瓶包裝，含有50mg曲前列尼爾（1mg/ml）。瑞莫杜林輸注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀釋。瑞莫杜林的給藥方式為皮下或靜脈注射給藥。
首次接受前列環素輸注治療患者的初始劑量
瑞莫杜林只能連續皮下（SC）或靜脈（IV）輸注。皮下輸注是首選給藥路徑。但是，如果因為注射部位嚴重疼痛或反應而不能耐受皮下給藥，也可經中心靜脈導管給藥。初始輸注速率為1.25ng/kg/min。如果由于全身效應不能耐受初始劑量，應將注射速率降低至0.625ng/kg/min。
劑量調整
長期劑量調整的目標是確定曲前列尼爾的劑量，使其可改善肺動脈高壓癥狀，同時減少瑞莫杜林的其他藥理效應（頭痛、惡心、嘔吐、坐立不安、焦慮以及輸注部位疼痛或反應）。
根據臨床療效進行劑量調整。在治療的前四周，輸注速率的增加值為每周1.25ng/kg/min，之后為每周2.5ng/kg/min。如能夠耐受，可以更高頻率調整劑量。劑量>40ng/kg/min的臨床應用經驗非常少。應避免突然停止停止輸注�？稍谥袛鄶敌�時內重新以相同劑量速率給藥，如果中斷時間較長可能需要重新滴定劑量。
肝功能不全患者
對于輕至中度肝功能不全患者，瑞莫杜林初始劑量應為0.625ng/kg/min，給藥劑量應按理想體重計算，劑量增加須謹慎。尚未在嚴重肝功能不全患者中進行研究。
腎功能不全患者
尚未對腎功能不全患者進行研究。
用藥方法：
注射給藥前，應目檢藥品中是否存在顆粒物和變色。如瑞莫杜林存在顆粒物或變色。則不可使用。

【瑞莫杜林注意事項】
藥物輸送系統導致的風險
瑞莫杜林采用留置中心靜脈導管長期靜脈輸注。這種給藥途徑可導致血流感染（BSls）和敗血癥，可能是致命的。因此，連續皮下輸注（未稀釋）是首選給藥方式。
一項曲前列尼爾靜脈給藥開放試驗中（n=47），在大約36患者年中有7例導管相關感染，或每使用5年約有1例次BSI事件。疾控中心在7家研究中心的調查發現，靜脈注射曲前列尼爾治療PAH，每用藥3年約發生1次BSI（血液細菌培養陽性）。
一般使用條件
只有具有診斷和治療肺動脈高壓經驗的臨床醫生可以使用瑞莫杜林。
瑞莫杜林是一種強效的肺部和全身血管擴張劑。瑞莫杜林必須在具有足夠的生理監控和緊急救護人員及設備的醫療場所開始給藥。瑞莫杜林可長期使用，但應慎重考慮患者使用瑞莫杜林和維護注射系統的能力。
劑量調整
如癥狀未改善化應增加劑量，如出現過度藥理效應或不可接受的輸注部位癥狀應減少劑量。
突然停藥或突然大幅降低劑量
突然停藥或突然大幅降低劑量可能導致肺動脈高壓癥狀惡化，應避免突然停藥或突然大幅降低劑量。
肝或腎功能不全患者
肝或腎功能不全患者應該緩慢增加機靈，因為與肝、腎功能正�；颊呦啾�，這些患者全身暴露濃度可能更大。
其他藥物對曲前列尼爾的作用
同時服用細胞色素P450（CYP）2C8酶抑制劑（如吉非貝齊）可增加曲前列尼爾暴露量（Cmax和AUC）。同時服用CYP2C8酶誘導劑（如利福平）可降低曲前列尼爾暴露量。暴露量升高可能會增加與曲前列尼爾有關的不良事件，而暴露量減少可能降低臨床療效。

【瑞莫杜林禁忌】
無。

【瑞莫杜林性狀】
瑞莫杜林為無色至微黃色的澄明液體。

【瑞莫杜林有效期】
36個月

【瑞莫杜林批準文號】
進口藥品注冊證號
注冊證號H20140306

【瑞莫杜林生產企業】
企業名稱：UnitedTherapeuticsCorporation