【曲前列尼爾注射液適應(yīng)癥】
曲前列尼爾注射液用于治療肺動(dòng)脈高壓（PAH,WHO分類1）﹐以減輕運(yùn)動(dòng)引起的相關(guān)癥狀。在建立曲前列尼爾注射液療效的研究中﹐研究受試者包括NYHA功能分級(jí)II～I(xiàn)V級(jí)的原發(fā)性和遺傳性肺動(dòng)脈高壓（58％）﹑與先天性體肺循環(huán)分流相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（23％）以及與結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（19％）。

【曲前列尼爾注射液用法用量】
曲前列尼爾注射液用20ml玻璃瓶包裝﹐曲前列尼爾注射液不需進(jìn)一步稀釋可直接使用；或者輸注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀釋。曲前列尼爾注射液的給藥方式為皮下或靜脈注射給藥。
首次接受前列環(huán)素輸注治療患者的初始劑量
曲前列尼爾注射液只能連續(xù)皮下（SC）或靜脈（IV）輸注。皮下輸注是首選給藥路徑﹐但是﹐如果因?yàn)檩斪⒉课粐?yán)重疼痛或反應(yīng)而不能耐受皮下給藥﹐也可經(jīng)中心靜脈導(dǎo)管給藥。初始輸注速率為1.25ng/kg/min。如果由于全身效應(yīng)不能耐受初始劑量﹐應(yīng)將注射速率降低至0.625ng/kg/min。
劑量調(diào)整
長期劑量調(diào)整的目標(biāo)是確定曲前列尼爾的劑量﹐使其可改善肺動(dòng)脈高壓癥狀﹐同時(shí)減少曲前列尼爾注射液的其他藥理學(xué)效應(yīng)（頭痛﹑惡心﹑嘔吐﹑坐立不安﹑焦慮以及輸注部位疼痛或反應(yīng)）。
根據(jù)臨床療效進(jìn)行劑量調(diào)整。在治療的前四周﹐輸注速率的增加值為每周1.25ng/kg/min﹐之后為每周2.5ng/kg/min。如能夠耐受﹐可以更高頻率調(diào)整劑量。劑量＞40ng/kg/min的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)非常少。應(yīng)避免突然停止輸注。可在中斷數(shù)小時(shí)
內(nèi)重新以相同劑量速率給藥﹐如果中斷時(shí)間較長可能需要重新滴定劑量。
肝功能不全患者
對(duì)于輕至中度肝功能不全患者﹐曲前列尼爾注射液初始劑量應(yīng)為0.625ng/kg/min﹐給藥劑量應(yīng)按理想體重計(jì)算﹐劑量增加須謹(jǐn)慎。尚未在嚴(yán)重肝功能不全患者中進(jìn)行研究。
腎功能不全患者
尚未對(duì)腎功能不全患者進(jìn)行研究。
用藥方法：
注射給藥前﹐應(yīng)目檢藥品中是否存在顆粒物和變色。如曲前列尼爾注射液存在顆粒物或變色﹐則不可使用。
皮下輸注
曲前列尼爾注射液使用皮下藥物專用的輸液泵﹐經(jīng)插入式皮下導(dǎo)管連續(xù)皮下輸注給藥。為避免藥物輸注中斷﹐在發(fā)生此情況時(shí)患者必須可立即獲得備用輸液泵和皮下輸液器具。
曲前列尼爾注射液給藥使用的移動(dòng)式輸液泵應(yīng)滿足以下要求：（1）體積小﹑重量輕；（2）最低輸注速度可調(diào)整限度約為0.002ml/h；（3）在輸液管阻塞/不輸液﹑設(shè)備電量低﹑程序錯(cuò)誤和馬達(dá)故障時(shí)﹐應(yīng)有報(bào)警提醒；（4）輸液速度準(zhǔn)確率在±6％或更佳；（5）正壓驅(qū)動(dòng)。貯液器應(yīng)由聚氯乙烯﹑聚丙烯或玻璃制成。
曲前列尼爾注射液給藥使用的輸液泵應(yīng)滿足以下要求:(1)最低輸注速度可調(diào)整限度約為0.002ml/h;(2)在輸液管阻塞/不輸液、設(shè)備電量低、程序錯(cuò)誤和馬達(dá)故障時(shí),應(yīng)有報(bào)警提醒;(3)輸液速度準(zhǔn)確率在+6％或更佳;(4)正壓驅(qū)動(dòng);(5)貯液器應(yīng)由聚氯乙烯、聚丙烯或玻璃制成。
靜脈輸注
曲前列尼爾注射液使用靜脈藥物輸送用外置輸液泵,經(jīng)留置中心靜脈導(dǎo)管連續(xù)靜脈輸注給藥。或者，可用已清除干凈的輸液泵供曲前列尼爾注射液輸注使用。如臨床需要，可在大靜脈中放置一個(gè)臨時(shí)外周靜脈套管，用于曲前列尼爾注射液短期給藥。外周靜脈輸注數(shù)小時(shí)可能會(huì)增加血栓性靜脈炎的風(fēng)險(xiǎn)。為避免藥物輸注中斷，在發(fā)生此情況時(shí)患者必須可立即獲得備用輸液泵和輸液器具。
曲前列尼爾注射液給藥使用的輸液泵應(yīng)滿足以下要求:(1)在輸液管阻塞/不輸液、設(shè)備電量低、程序錯(cuò)誤和馬達(dá)故障時(shí)，應(yīng)有報(bào)警提醒;(2)輸液速度準(zhǔn)確率在XxX6％或更佳;(3)正壓驅(qū)動(dòng);(4)貯液器應(yīng)由聚氣乙烯、聚內(nèi)烯或玻璃制成。
應(yīng)使用內(nèi)部裝有孔徑0.22或0.2微米過濾器的輸液裝置。

【曲前列尼爾注射液注意事項(xiàng)】
藥物輸送系統(tǒng)導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)曲前列尼爾注射液采用留置中心靜脈導(dǎo)管長期靜脈輸注。這種給藥途徑可導(dǎo)致血流感染（BSls）和敗血癥，可能是致命的。因此，連續(xù)皮下輸注（未稀釋）是首選給藥方式。一項(xiàng)曲前列尼爾靜脈給藥開放試驗(yàn)中（n=47），在大約36患者年中有7例導(dǎo)管相關(guān)感染，或每使用5年約有1例次BSI事件。疾控中心在7家研究中心的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，靜脈注射曲前列尼爾治療PAH，每用藥3年約發(fā)生1次BSI（血液細(xì)菌培養(yǎng)陽性）。一般使用條件只有具有診斷和治療肺動(dòng)脈高壓經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生可以使用曲前列尼爾注射液。曲前列尼爾注射液是一種強(qiáng)效的肺部和全身血管擴(kuò)張劑。曲前列尼爾注射液必須在具有足夠的生理監(jiān)控和緊急救護(hù)人員及設(shè)備的醫(yī)療場所開始給藥。曲前列尼爾注射液可長期使用，但應(yīng)慎重考慮患者使用曲前列尼爾注射液和維護(hù)注射系統(tǒng)的能力。劑量調(diào)整如癥狀未改善化應(yīng)增加劑量，如出現(xiàn)過度藥理效應(yīng)或不可接受的輸注部位癥狀應(yīng)減少劑量。突然停藥或突然大幅降低劑量突然停藥或突然大幅降低劑量可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓癥狀惡化，應(yīng)避免突然停藥或突然大幅降低劑量。肝或腎功能不全患者肝或腎功能不全患者應(yīng)該緩慢增加機(jī)靈，因?yàn)榕c肝、腎功能正常患者相比，這些患者全身暴露濃度可能更大。其他藥物對(duì)曲前列尼爾的作用同時(shí)服用細(xì)胞色素P450（CYP）2C8酶抑制劑（如吉非貝齊）可增加曲前列尼爾暴露量（Cmax和AUC）。同時(shí)服用CYP2C8酶誘導(dǎo)劑（如利福平）可降低曲前列尼爾暴露量。暴露量升高可能會(huì)增加與曲前列尼爾有關(guān)的不良事件，而暴露量減少可能降低臨床療效。

【曲前列尼爾注射液禁忌】
無。

【曲前列尼爾注射液性狀】
曲前列尼爾注射液為無色至微黃色的澄明液體。

【曲前列尼爾注射液有效期】
36個(gè)月

【曲前列尼爾注射液批準(zhǔn)文號(hào)】
國藥準(zhǔn)字H20203101

【曲前列尼爾注射液生產(chǎn)企業(yè)】
企業(yè)名稱：兆科藥業(yè)(合肥)有限公司
生產(chǎn)地址:合肥市高新技術(shù)產(chǎn)業(yè)開發(fā)區(qū)天智路30號(hào)