不論在哪一部位的膽管癌,其臨床表現主要為伴有上腹部不適的進行性黃疸、食欲不振、消瘦、瘙癢等。如合并膽結石及膽道感染,可有發冷、發熱等,且有陣發性腹痛及隱痛。如位于一側肝管癌腫,開始常無癥狀,當影響至對側肝管開口時,才出現阻塞性黃疸。如膽管中部癌不伴有膽石及感染,多為無痛性進行性阻塞性黃疸。黃疸一般進展較快,不呈波動性。檢查可見肝腫大、質硬、膽囊不腫大。如為膽總管下端部,則可捫及腫大的膽囊。如腫瘤破潰出血,可有黑便或大便潛血試驗陽性、貧血等表現。