運動神經(jīng)元病屬神經(jīng)內(nèi)科疾病,是一組主要侵犯上、下兩級運動神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。
運動神經(jīng)元臨床表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經(jīng)元損害的體征.本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隱襲,進(jìn)展緩慢。患者常常伴有合并癥。雖經(jīng)許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說,但均未被證實。
病理:肉眼觀察見脊髓改變不顯著,有時可見整脊髓變小,前根萎縮;在脊髓的切面上前角灰質(zhì)部分較正常為小。顯微鏡下觀察見前角細(xì)胞呈現(xiàn)嚴(yán)重的變性。細(xì)胞染色質(zhì)溶解,最先開始于核的周圍部;神經(jīng)細(xì)胞總數(shù)減少,神經(jīng)原纖維消失,并常用脂色素的粒狀沉著。前角各組均等地受到損害。與神經(jīng)細(xì)胞變性同時,伴有神經(jīng)膠質(zhì)輕度增生,血管周圍間或有單核細(xì)胞浸潤。脊髓白質(zhì)變性以側(cè)索為主,錐體束最為明顯。脊髓小腦束也常顯示變性。病變程度各節(jié)段常不一致,以頸膨大最明顯,下胸段和腰骰段次之,最輕是上胸段。延髓各運動核的神經(jīng)細(xì)胞變性與脊髓前角細(xì)胞改變相似,尤以舌下神經(jīng)核。迷走神經(jīng)背核。疑核和三叉神經(jīng)運動核為顯著。面神經(jīng)核則受損較少。中腦的動眼神經(jīng)核和滑車神經(jīng)核常不受損害。大腦半球病變以中央前回最顯著,可見神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維變性,神經(jīng)膠質(zhì)增生。
運動神經(jīng)元疾病,是一個不為我們平常所發(fā)現(xiàn)的隱患的嚴(yán)重的疾病。我們不會一下子就知道自己是患上了這個疾病。但是,我們可以提前做一些準(zhǔn)備,發(fā)現(xiàn)身體不舒服,及早去醫(yī)院就醫(yī)。