導讀:白血病是一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病。百濟藥師為您詳解白血病相關知識。
白血病是一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織,同時使正常造血受抑制,臨床表現為貧血、出血、感染及各器官浸潤癥狀。
發病率
根據國外統計,白血病約占腫瘤總發病率的3%左右,是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。白血病的發病率在世界各國中,歐洲和北美發病率最高,其死亡率為3.2-7.4/10萬人口。亞洲和南美洲發病率較低,死亡率為2.8-4.5/10萬人口。
發病原因
隨著分子生物學技術的發展,白血病的病因學已從群體醫學、細胞生物學進入分子生物學的研究。盡管許多因素被認為和白血病發生有關,但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發病原因方面,仍然認為與感染,放射因素,化學因素,遺傳因素有關。
疾病分類
根據白血病細胞的成熟程度和自然病程,白血病可分為急性和慢性兩大類。
一、急性白血病:是一類造血干祖細胞來源的惡性克隆性血液系統疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現,病情進展迅速,自然病程僅有數周至數月。一般可根據白血病細胞系列歸屬分為急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細胞白血病(ALL)兩大類。
(一)急性粒細胞性白血病分型
1.FAB分型:
M0:未分化性粒細胞性白血病
M1:部分分化性粒細胞性白血病
M2:分化性粒細胞性白血病
M3:早幼粒細胞性白血病
M4:粒單細胞性白血病
M5:單核細胞性白血病
M6:紅白血病
M7:巨核細胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相關前驅細胞腫瘤2008分類
1997年來自美、歐、亞等各大洲的國際血液病學家和腫瘤學家組成的臨床醫師委員會與病理學家共同討論,提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類方法。在白血病FAB、MIC分類方法的基礎上,提出了WHO分類法,經過2年的臨床試用后,于1999年及2000年對新分類修定,做了進一步的解釋和認定,形成WHO 2000分類,在此基礎上又形成2008分類。
(二)急性淋巴細胞性白血病分型
ALL根據免疫表型不同可分為B-細胞和T-細胞兩大類。2000WHO將急性淋巴細胞白血病(ALL)分為三種亞型:
(1)前體B細胞急性淋巴細胞白血病(細胞遺傳學亞型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。
(2)前體T細胞急性淋巴細胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt細胞白血病。FAB分型中的急淋形態學亞型分型方法,因可重復性較差,現已基本放棄,不再把急性淋巴細胞白血病分為L1、L2、L3。骨髓中幼稚細胞>25%時診斷采用ALL的名稱,幼稚細胞≤25%稱為母細胞淋巴瘤。
二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟細胞過度增生,因此慢性白血應是一種由于信號傳導不良或細胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障礙所至。慢性白血病常見有慢性粒細胞性白血病(CML)、慢性淋巴細胞性白血病(CLL)。